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COAGULACION

La coagulación se produce en la tercera fase en la hemostasia y consiste en la transformación del fibrinógeno en fibrina.

Existen diversas patologías en su mayoría hereditarias, que impiden o retardan la coagulación de la sangre. Algunas se acompañan de ciertas tendencias a sangrados espontáneos o  hemorragias prolongadas, las más destacadas son:

HEMOFILIA:

La hemofilia es una condición hereditaria causada por la deficiencia de un factor de la coagulación (los factores de coagulación son proteínas plasmáticas encargadas de formar los coágulos). Esta deficiencia causa que la coagulación no se produzca o no se dé de la manera que debería producirse normalmente. La hemofilia es heredada y está ligada al sexo, por lo cual es padecida generalmente por hombres y transmitida por mujeres.

Existen dos tipos de hemofilia. La “A” es causada por una deficiencia del Factor VIII. La hemofilia “B”, es causada por una deficiencia del Factor IX. Clínicamente ambos tipos de hemofilia son iguales, la única manera de determinar el tipo de hemofilia, es mediante un examen de sangre específico.

Cuando una persona con hemofilia se corta o presenta hemorragias internas, estas son más prolongadas. Las hemorragias internas se producen generalmente en las articulaciones (hemartrosis) y músculos (hematomas) pero puede producirse también en el cerebro y otros órganos.

Toda la gente que tiene hemofilia A o B nace con ella. La mayoría de las personas con hemofilia tiene antecedentes familiares. Sin embargo, en casi un 30% de los casos, no existen antecedentes familiares. En estos casos, la madre puede no estar en conocimiento de que es portadora del gen que produce la hemofilia, o se puede haber producido una mutación del gen espontáneamente. El tratamiento está basado en proporcionar el factor ausente o deficiente.

Existen niveles de hemofilia: las personas con hemofilia leve tienen los niveles de factor entre un 5% a un 50 %. Las personas con hemofilia moderada tienen los niveles de factor entre 1% a un 5 % de factor. Las personas con hemofilia severa tienen los niveles de factor por debajo al 1%.

Hasta los momentos, no existe ninguna cura para la hemofilia, pero con el pasar de los años, el tratamiento para detener los sangrados de los pacientes con hemofilia ha evolucionado junto con los avances científicos y tecnológicos. Actualmente los pacientes con Hemofilia A son tratados con concentrados liofilizados de factor VIII y los pacientes con Hemofilia B con concentrados liofilizados de factor IX.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

Es el trastorno  de la coagulación de carácter hereditario más común entre los humanos. Es causado por  una deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor de von Willebrand (FvW), el cual es una proteína que acompaña al factor VIII y es requerida para la adhesión  de las plaquetas. Su nombre se debe a Erik Adolf von Willebrand (1870–1949), un pediatra finlandés que descubrió la enfermedad en 1926.

Existen tres tipos de EvW, estos, se presentan con distintos grados de hemorragia, generalmente en forma de dolor, sangrado nasal (epistaxis) y sangrado de encías. Las mujeres suelen experimentar menstruaciones abundantes y prolongadas y pérdida de sangre durante el parto. Las hemorragias internas o conjuntas de carácter grave son poco frecuentes, ocurriendo sólo en el tipo 3 de EvW.

CUIDADOS INTENSIVOS

Una Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) o Unidad de Vigilancia Intensiva (UVI) es una instalación especial dentro del área hospitalaria que proporciona medicina intensiva. Los pacientes candidatos a ingresar en cuidados intensivos son aquellos que tienen alguna condición grave de salud que pone en riesgo la vida y que por tal requieren de una monitorización constante de sus signos vitales y otros parámetros, como el control de líquidos.

Diariamente los médicos, enfermeras y paramédicos deben tomar decisiones difíciles y rápidas con el fin de restaurar las funciones normales del cuerpo en pacientes que requieren medicamentos de emergencia o admisión a cuidados intensivos. Un factor clave que deben tener en cuenta es la calidad, la seguridad, la eficacia y la tolerabilidad de los productos derivados de la sangre utilizada para tratar a estos pacientes.

Nuestro producto de altísima calidad utilizado en Cuidados Intensivos es La Albumina Humana al 20% y se utiliza para la estabilización de la circulación de la sangre, restaurar la función de la coagulación y la prevención de shock en los pacientes críticamente enfermos o heridos en cuidados intensivos y situaciones de emergencia. Para más informacion entre acá

INMUNOTERAPIA

En este caso, nos referimos al tratamiento para estimular o reponer el sistema inmunológico frente al cáncer, infecciones u otras enfermedades. Algunas de las mas comúnes son:

Inmunodeficiencias Primarias


Son trastornos de carácter hereditario con defectos intrínsecos en las células del sistema inmunológico. Se caracterizan, principalmente, por un aumento en la susceptibilidad a infecciones generalmente causadas por agentes de baja patogenicidad. Se presentan en la mayoría de los casos en niños, en los primeros años de vida.

Se estima que la incidencia de las inmunodeficiencias primarias es de 1 por 10.000 nacidos vivos.

Podrás descargar acá la ficha de Sintomas con los que se podría sospechar de una inmunodeficiencia primaria.

Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es un trastorno que afecta a la piel, la boca y los ganglios linfáticos y que típicamente se da en niños de menos de cinco años de edad. La causa de la enfermedad de Kawasaki se desconoce pero, si sus síntomas se detectan pronto, los niños afectados por esta enfermedad se pueden recuperar completamente en un plazo de pocos días si reciben el tratamiento adecuado.

Síndrome Guillain-Barré

Es un trastorno neurológico en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, la mielina,  que es la capa aislante que recubre los nervios. Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las señales de forma eficaz, los músculos pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y éste recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, además de paralizar progresivamente varios músculos del cuerpo.

Leucemia linfática crónica

La leucemia linfática crónica (LLC) causa un incremento lento en el número de glóbulos blancos llamados linfocitos B o células B en la médula ósea. Las células cancerosas se diseminan desde la médula ósea hasta la sangre y también pueden afectar los ganglios linfáticos y otros órganos como el hígado y el bazo. Este tipo de leucemia finalmente provoca insuficiencia de la médula ósea, ocasionando bajos conteos sanguíneos, y debilita el sistema inmunitario.

Púrpura Trombocitopénica Ideopática


Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre. Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre.
Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.

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